Hämochromatose ass eng Ierfgrouss Pathologie verbonne mat héijer Absorptioun vun Eisen an den Verdauungsorgane a senger spéider exzessiver Akkumulation an verschiddenen internen Organer.
D'Liewer leiden méi wéi anerer. Fréi Detektioun vun Hämochromatose, seng Diagnostik a Behandlung erlaben net d'Entwécklung vu Konsequenzen.
Hämochromatose: wat ass dës Krankheet?
Fir d'Essenz vun der Krankheet ze verstoen, musst Dir wëssen wéi vill Eisen eng Persoun normalerweis sollt hunn. Bei Männer ass Eisen ongeféier 500-1500 mg, a bei Fraen, vun 300 bis 1000 mg. D'Indikatoren hänken net nëmmen op Geschlecht, mä och vum Gewiicht vun der Persoun. Méi wéi d'Halschent vum Gesamtbetrag vun Eisen ass am Hämoglobin.
Ongeféier 20 mg vun dësem Mikroelement trëtt am Kierper mat Liewensmëttel pro Dag. Vun dësen ass nëmmen 1-1,5 mg an den Daarm absorbéiert. Mat Hämochromatose (GC) oder Siderophilie, wéi dës Krankheet och genannt gëtt, erhéicht d'Absorptioun op 4 mg pro Dag, an Eisen graduell accumuléiert an den Tissue vu verschiddene Organer.
Gesond Liewer an Hämochromatose
Seng Iwwerschoss zerstéiert d'Moleküle vu Proteinen a Kuelenhydrater, an domat d'Uergel selwer. Bei Patienten mat GC kann de Betrag vun Eisen an der Liewer 1% vun der dréchener Mass vun der Uergel erreechen, wat mat Liewerzirrhose gefloss ass, an an engem Drëttel vu Fäll mat Liewerkriibs. Beschiedegt duerch iwwerschësseg Eisen, kann Bauchspaicheldrüs Impulser fir d'Entwécklung vun Diabetis ginn.
Sinn an der Hypofysen deposéiert, zerstéiert Eisen de ganzen endokrinen System. Fortpflanzungsorganer leiden méi wéi anerer: Männer hunn erektil Dysfunktion, a Frae kënnen Onfruchtbarkeet entwéckelen.
Ursaache vum Optriede
Den Haaptgrond fir GC ass de "Feelfunktioun" vum Gen, oder éischter, den HFE Gen. Et ass hien deen de Kurs vu chemesche Prozesser an d'Quantitéit vum Eisen am Kierper als Deel vu Liewensmëttel reguléiert. D'Mutatioun, déi an him geschitt, féiert zu enger Stéierung vun Eisen Metabolismus.
Aner Grënn fir GC sinn:
- thalassemia. An dësem Fall gëtt d'Hämoglobin Struktur zerstéiert mat der Verëffentlechung vun Eisen;
- Hepatitis;
- Eisen kann eropgoen als Resultat vu häufege Bluttfäegkeeten. De Fakt ass datt d'Liewensdauer vun auslännesche roude Bluttzellen vill méi kuerz ass wéi se. Wa se stierwen, secrete se Eisen;
- hemodialyse Prozeduren.
ICD-10 Code a Klassifikatioun
Am allgemeng akzeptéierten Klassifizéierer vu GC Krankheeten gëtt de Code E83.1 zougewisen.
An engem etiologeschen Ader ënnerscheeden sech primär (oder ierflech GC) a sekundär:
- primärAn. Dës Aart vu Krankheet huet eng Ierfschaft an ass d'Resultat vun engem Defekt am Enzymsystem dat den Eisenmetabolismus beaflosst. Et gëtt diagnostizéiert an 3 Leit vun 1000. Et gëtt bemierkt datt Männer méi ufälleg fir dës Pathologie sinn an 3 Mol méi dacks leiden wéi Fraen;
- sekondärAn. Seng Ursaach ass d'Liewerkrankunge vum Patient (déi dacks mam Alkoholismus beobachtet ginn), Blutttransfusioun, Selbstbehandlung mat Vitamin-Komplexe mat engem héijen Eisengehalt. D'Ursaach vum erkaaften GC kënnen Hautprobleemer a Blutt Krankheeten sinn.
Symptomer
Primär Hämochromatose (PCH) ass duerch eng graduell Entwécklung charakteriséiert, an an de fréie Stadien, Patienten beschwéiere vu Müdegkeet. Si kënne vu Schmerz op der rietser Säit an dréchen Haut gestéiert ginn.
Déi erweidert Etapp vun PCH ass charakteriséiert duerch:
- spezifesch Pigmentéierung vum Gesiicht, Hals, Waffen an Armpits. Si kréien e Bronze Téin;
- Liewerzirrhose. Diagnoséiert an 95% vun de Fäll;
- Häerzversoen;
- Arthritis;
- Diabetis mellitus: a 50% vun de Fäll;
- vergréissert Milz;
- sexuell Dysfunktion.
An de leschten Etappen sinn Portal Hypertonie an Ascites beobachtet. Liewer Kriibs kann entwéckelen.
Sekondär
Zënter iwwerschësseg Eisen iwwer de Jore geformt ginn, ginn déi initial Symptomer vum Secondaire GC a Männer no 40 Joer manifestéiert, a bei Fraen no 60 Joer.
Symptomer sinn wéi follegt:
- melasma;
- Middegkeet a Gewiichtsverloscht;
- ofgeholl Libido;
- Erweiderung a Verdichtung vun der Lebergewebe;
- Liewerzirrhose (an der leschter Stuf vun GC).
Blutt Test an aner diagnostesch Methoden
E Gastroenterologe bestätegt d'Diagnos. An de fréie Stadien vun der Krankheet sinn Laboratoiren Tester ganz wichteg.
Mat GC gi speziell Blutt Tester gemaach fir d'Wäerter vum Eisen am Plasma z'erkennen, seng geréng Eisenbindkapazitéit a Sättigung mam Transferrin.
D'Haaptsymptom vun der Krankheet ass Hämosiderin Oflagerungen an den Hepatocyten vun der Liewer, an der Haut an aner Organer, déi "rosteg" ginn wéinst der Iwwerschoss vun dësem Pigment. En allgemenge Bluttest ass och erfuerderlech fir Biochemie, souwéi Zocker. Zousätzlech gi Liewer Tester gemaach.
Zousätzlech ginn och instrumental Studien duerchgefouert:
- Liewer Biopsie ass den Haapt Wee fir GC ze bestätegen;
- Ultraschall vum Bauch;
- Liewer MRI (an e puer Fäll);
- Echokardiographie, fir Kardiomyopathie auszeschléissen / ze bestätegen;
- gemeinsame Radiographie.
Wéi behandelen ech Hämochromatose?
Therapeutesch Diät
Et ass wichteg ze verstoen datt mat enger diagnostizéierter Hämochromatose d'Ernährung liewenslaang soll sinn.
D'Haaptregel ass déi maximal Reduktioun vun der Diät vun Eisen enthaltende Produkter, besonnesch:
- schwéier Kéisen a Mier Fësch;
- Cerealien: Hafer, Hirse a Buchweizen;
- schwaarzt Brout;
- Hülsenfleesch a gedréchent Friichten;
- Ascorbinsäure an Drogen mat engem héijen Inhalt vu Vitamin C;
- offal, besonnesch d'Liewer, ass komplett ausgeschloss.
Alkohol ass en absolute Tabu. Awer Téi a Kaffi, am Géigendeel, gi gewisen. Si hunn Tannin, wat d'Absorptioun vun Eisen verlangsamt.
Lëscht vun Drogen benotzt
Dës Behandlung gëtt mat Medikamenter duerchgefouert déi Eisen aus dem Kierper vum Patient ewechhuelen. An der éischter Etapp sinn Vitaminnen A, E a Folsäure verschriwwen. Da benotze chelatoren (wéi Desferal).
Desferal
Injektiounsdoséierung: 1g / Dag. Scho 500 mg vum Medikament gëtt e konkret Resultat: bis zu 43 mg Eisen ass excretéiert. De Cours dauert bis 1,5 Méint. Verlängerte Benotzung ass geféierlech: Lënsenklobung ass méiglech.
Phlebotomy an aner therapeutesch Prozeduren
Phlebotomy ass déi einfachst a gläichzäiteg zimlech effektiv net-pharmakologesch Behandlung vu GC.
Eng Punktur gëtt an der Ader vum Patient gemaach, a Blutt gëtt aus dem Kierper verëffentlecht. Ongeféier 500 ml gi pro Woch drainéiert.
D'Prozedur ass nëmmen ambulant. Blutt gëtt dauernd fir d'Frinrin Konzentratioun getest: et soll op 50 falen. Dëst kann 2-3 Joer daueren. Weider ass d'Therapie zielt fir den optimale Wäert vun dësem Spurelement ze halen.
Behandlung mat Folk Heilmittel
Dës Therapie huet e mëllen Effekt op krank Organer.
Liewerbehandlung:
- KürbisAn. Et ass gutt souwuel a réi wéi a gebackene Form. Geméis gëtt an Zaloten hinzufügen oder mat Hunneg gemëscht - schmaacht a gesond! Kürbisjus gëtt och gewisen: en halleft Glas op engem eidle Magen;
- Rüben - En anert nëtzlecht Produkt fir GC. Benotzt a rau oder gekachten Form. Gesond a frësch gepressten Jus.
Fir Häerzbehandlung kënnt Dir Infusiounen vu Hawthorn, Adonis oder Motherwort beroden. Kraider ginn mat kochendem Waasser gegoss an, nom Insistéieren, no den Instruktioune gedronk.
Bauchspaicheldrüs Behandlung:
- plantain seed decoction hëlleftAn. Proportiounen: 1 Zoppeläffel. Matière première zu 1 Zoppeläffelen. Waasser. Brauéiert Somen gi fir 5 Minutten gekacht, gekillt a virum Iessen fir 1 Zoppeläffel geholl;
- Hunneg mat KanéilAn. Proportiounen: 1 Zoppeläffel. Puder op 1 Zoppeläffel Waasser. Insistéieren 15-30 Minutten. a bäi Honig derbäi. Loosst fir weider 2 Stonnen. All Mëttelen mussen an engem Dag gedronk ginn.
Nëtzlech an net gekachten Haferwierk (mat Schuel). Proportiounen: 100 g Getreide bis 1,5 Liter Waasser. Kacht op d'mannst eng hallef Stonn. Dann, direkt an der Schuel wou d'Uebst gekacht ass, kräisst bis Pulp a kacht fir 40 Minutten erëm. D'Liewen vun der gefilterter Bouillon ass net méi wéi 2 Deeg. Drénkt en halleft Glas virum Iessen.
Begleet Krankheet Therapie
Exzessiv Eisen an Organer féiert zur Entwécklung vu multiple Pathologien. All erfuerdert adjunktiv Therapie. Zum Beispill, wann GC zu der Entwécklung vun Diabetis bäigedroen huet, da muss dee behandelt ginn, dauernd den Zockerraten ënner Kontroll.
Prognose an Haaptklinesch Richtlinnen
D’Prognose ass zimlech eescht. Wann et keng adäquat Behandlung gëtt, an d'Krankheet gestart gëtt, liewen d'Patienten nëmme 4-5 Joer.Awer wann d'Therapie ënner medizinescher Opsiicht duerchgefouert gëtt an d'Zäit ass, da geet d'Liewe vum Patient wesentlech erop.
Wär eng Ierfkrankheet, Hämochromatose gëtt a 25% vun de Fäll bei de Familljememberen vum Patient diagnostizéiert. Also, se musse weider ënnersicht ginn. Dëst erlaabt et d'Krankheet ze identifizéieren och ier klinesch Manifestatiounen an an Zukunft seng Komplikatiounen ze vermeiden.
Am Fall vum Secondaire GC, Diät gëtt recommandéiert, et ass wichteg den Zoustand vun der Liewer a Blutt ënner Kontroll ze halen. Hämochromatose festgestallt während der Schwangerschaft (oder an der Plannungsstadie) ass net geféierlech.
Verbonnen Videoen
Iwwer d'Symptomer, Ursaachen a Behandlungsmethoden fir Hämochromatose am Video:
Leider ass d'Wurzelursaache vun der Hämochromatose nach net identifizéiert. Awer de Moment ass eng speziell extensiv Behandlungstechnik entwéckelt a gëtt aktiv benotzt, den Zweck vun deenen ass d'klinesch Manifestatiounen vun der Krankheet ze ënnerbriechen an d'Risiko vu senge méigleche Komplikatiounen ze reduzéieren.
