D'Bildung vu Phosphat Diabetis ass net mat Schued an der Bauchspaicheldrüs an enger Erhéijung vun der Bluttzocker verbonnen.
Dës Krankheet, sou wéi Diabetis, huet eng Ierfschaft. Seng Manifestatiounen si wéinst der Tatsaach datt Phosphor net an d'Blutt an d'Nieren tubuls absorbéiert gëtt.
Am Blutt hëlt seng Konzentratioun erof, d'Struktur vum Knochenweiss gëtt verletzt, wat zu Mängel an der Bildung vum Skelett an Anomalien an der Struktur vum Kierper féiert.
Ursaache vu Phosphat Diabetis
Ofhängeg vun den Ursaache vu Phosphat, kann Diabetis genetesch bestëmmt ginn a vu kranke Elteren u Kanner transferéiert ginn oder eng Manifestatioun vun benign Tumoren sinn (onkogen Rickets).
Hypophosphatemic Rickets geschitt mat reduzéierter Absorptioun vu Phosphor aus primäre Urin, wéi och eng schiedlech Penetratioun vu Kalzium a Phosphate vum Darm, eng Ofsenkung vun der Synthese vu Vitamin D a senger Aktivatioun an der Liewer. D'Ofsenkung vun der Funktioun vun Zellen, déi Schanken Tissue bilden (Osteoblasts) féiert zur Tatsaach datt d'Schanken eng gestéiert Struktur hunn.
Kanner si krank wann hir Elteren déiselwecht Pathologie hunn. Et gi keng spezifesch Methoden fir d'Préventioun vun der Krankheet. Wann de Papp krank ass, transferéiert hien Phosphat Diabetis zu senger Duechter, a Jongen a Meedercher mat sou enger Anomalie vun der Entwécklung kënnen aus enger kranker Mamm gebuer ginn. De Gen deen verantwortlech ass fir d'Funktioun vun Osteoblasts an de Phosphor Inhalt am Blutt ass verbonne mat dem X Chromosom.
Am meeschte schwéier, Jongen leiden ënner hypophosphatemesche Rickets. An alen Alter kann d'Krankheet mat engem Tumor am Knach oder mëllen Tissu verbonne ginn.
Mat Phosphat Diabetis entwéckelen sou Stéierungen:
- Schanken Wuesstem
- Bone weichening
- Verformung vun de Knöchel a Kniegelenk
- Schnell Progressioun vun Deformitéit vum ënneschten Deel.
Unzeeche vu Kannerphosphat Diabetis
Hypophosphatemic Rickets kënnen an engem fréien Alter ufänken, normalerweis duerch d'Zäit datt d'Kand onofhängeg fänkt un ze goen. Virun dësem Allgemengen Zoustand kann normal bleiwen a verursaacht kee Verdacht bei Dokteren.
Déi éischt Zeeche si stunting vun engem Kand, dann Halswéi an de Schanken beim Fouss. Kanner kënne refuséieren ouni Ënnerstëtzung ze plënneren. Duerno sinn d'Been gebiegt an d'Struktur vum Knie a Knöchelengelen gestéiert, a Schanken an der Handgelenk sinn verdickt.
Esou Manifestatiounen si begleet vu Verletzungen vun der Integritéit vum Zänn Emailen an der Entwécklung vu multiple Karies, Krümmung vun der Wirbelsäit a Beckenbänn.
Och charakteristesch Symptomer vu Fofat Diabetis sinn:
- Verréngert Muskelton.
- Spasmophilie.
- O-förmlech Krümmung vun de Been.
- Pseudo-Frakturen a Schanken Deformitéiten.
- Verkierzt Glieder, dacks disproportionnéiert
Diagnos vun der Krankheet
Eng Röntgenuntersuchung huet breet Diaphysie opgedeckt (zentrale Deel vum tubuläre Knach), schiedegt Knochendicht, Osteoporose, lues Skelettbildung, Schanken hunn en héije Inhalt vu Kalzium.
Eng charakteristesch diagnostesch Feature ass de Mangel u Reaktioun op d'Intake vu Standarddosen Vitamin D, am Géigesaz zu typesche Rickets, mat Phosphat Diabetis, seng Benotzung reduzéiert d'Symptomer vun der Krankheet net.
Och wann Dir eng Diagnos mécht, ass d'Detektioun vu Phosphate am Pipi e puer Mol méi héich wéi normal Wäerter.
E Bluttest weist e nidderegen Phosphorgehalt. Fir Krankheeten vun der parathyroid Drüs auszeschléissen, gëtt den Niveau vum parathyroid Hormon iwwerpréift. Mat Phosphat Diabetis gëtt et erhéicht oder bannent normale Grenzen. Proben mat der Aféierung vum parathyroid Hormon weisen eng Verréngerter Empfindlechkeet vun den Nierenduussen.
Ausserdeem, bei Patienten, kann heiansdo eng verstäerkte alkalesch Phosphatase Aktivitéit an e nidderegen Niveau vu Kalzium am Blutt festgestallt ginn wann Behandlung mat héijen Dosis vu Phosphor verschriwwen ass.
Diabetis Phosphat Behandlung
Phosphat Diabetis bei Kanner gëtt mat Phosphorsäure Salze vu Kalzium a Natrium mat der Rate vun 10 mg Phosphat pro 1 kg vum Kierpergewiicht vum Kand 4 Mol am Dag behandelt. Drogen ginn a Form vu Léisungen oder Tabletten geholl.
Vitamin D gëtt fir d'Preventioun vu Kalziummetabolismusstéierunge verschriwwen Et gëtt benotzt mat Dosen 0,005 μg erop an op 0,03 μg pro 1 kg Kierpergewiicht eropgaang. Zur selwechter Zäit erhéicht de Niveau vu Phosphor am Blutt, an d'Aktivitéit vun alkalesche Phosphatase gëtt erof.
Fir d'Depositioun vu Kalziumsalze a Form vun Nieresteng ze vermeiden, gëtt den Niveau vum Kalzium am Blutt a Urin kontrolléiert. Mat normale Wäerter kënnt Dir d'Dosis vu Vitamin D graduell erhéijen.
Och esou Patiente ginn de Rendez-vous vu Kalziumpräparatiounen gewisen. Fir d'Penetratioun vu Salzer vu Phosphor a Kalzium aus dem Darmlumen ze verbesseren, gi se mat Zitrounesaier gemëscht. Benotzt Kalzium Gluconat, Phytin, Kalzium Glycerophosphat, Sodium Citrat. D'Behandlung gëtt fir eng laang Zäit duerchgefouert - bis zu sechs Méint.
Zousätzlech ginn déi folgend Behandlungsaarte fir Patienten verschriwwen:
- Vitamin Therapie mat Tocopherol (Vitamin E) a Vitamin A.
- Auswiel vun engem orthopädesche Korsett fir Korrektioun vun der Krümmung vun der Wirbelsäit.
- Um Enn vum Wuesstum kann chirurgesch Behandlung mat bedeitender Knochenverformung ausgefouert ginn.
- Mat onkogene Phosphat Diabetis gëtt en Tumor ewechgeholl.
An der aktiver Stuf vun der Krankheet mat schwéiere Schmerzen an de Schanken, Wirbelsäulen a Gelenker, Patienten sinn verschriwwen Bett Rescht. Normalerweis ass seng Dauer ongeféier 15 Deeg. D'Benotzung vu Schmerzmillen an entzündungshemmende net-steroideschen Drogen ass recommandéiert.
Wann d'Krankheet d'Etapp vun stabiler klinescher a Labo Remission passéiert ass, da ginn d'Patienten verschriwwen spuersam kierperlech Aktivitéit mam Verbuet vu Sprangen an intensiv Übung.
Et gëtt och recommandéiert fir e Cours vun therapeutescher Massage ze maachen, Salz-coniferous a Whirlpool Bäder, Behandlung a Sanatoriumsbedéngungen.
Konsequenzen a Komplikatiounen
Véier Aarte vu Krankheeten ënnerscheede sech ofhängeg vun der Aart vu metabolesche Stéierung. Déi éischt zwou Varianten vun der Krankheet si favorabel (wat laangfristeg Prognose ugeet). Déi éischt Optioun entwéckelt am éischte Joer vum Liewen, kleng Schanken Deformitéiten, Vitamin D ass gutt toleréiert. Et ass verbonne mat der Ausscheedung vu Phosphor a Kalzium mat Urin a Feces.
An der zweeter Variante entwéckelt d'Krankheet am zweete Joer vum Liewen, ausgeprägt Knochenverännerungen, Phosphor am Blutt gëtt reduzéiert, vill Phosphor gëtt am Urin ausgeschloss. Vitamin D weist Resistenz. Verloschter vu Phosphor si verbonnen zënter Niereschued bei Diabetis mellitus. De Wuesstem vun de Kanner ass liicht reduzéiert, d'Kierperlechkeet ass staark. Röntgenzeechen vun Rickets, Knochen Erweichung.
Déi drëtt Optioun fänkt am Alter vu fënnef un, d'Schanken si bedeitend deforméiert, de Kalzium am Blutt gëtt reduzéiert, a Kalzium a Phosphate ginn net an den Darm absorbéiert. Vitamin D ausgedréckt Resistenz.
Kanner sinn stunted, Zänn mat Mängel an Email, Tendenz zu Krämp. De Bluttkaliumniveau ass erofgaang, vill Aminosäuren ginn am Pipi ausgeschloss. Et sinn Zeeche vun sekundärer Hyperfunktioun vun de parathyroid Drüsen. Röntgenuntersuchung weist Verännerungen an der Regioun vum Knachwachstum, Osteoporose.
Déi véiert Optioun ass charakteriséiert duerch erhéicht Sensibilitéit fir Vitamin D an eng Tendenz zu Hypervitaminose, och wann se a klenge Dosen benotzt ginn. Vun Ufank u Kandheet gëtt Krümmung vun de Been, Schuelheet an Verformung vun den Zänn bemierkt.
Komplikatioune vu Phosphat Diabetis enthalen:
- Violatioune vun der Körperhaltung a Verformung vun den ënneschten Extremitéiten.
- Kierperlech an heiansdo mental Retard.
- Zänn- an Zännbildung gëtt gestéiert.
- Kalziumdepositioun an den Nieren.
- Schwieregkeeten an der Liwwerung (keisersnitt ass noutwendeg).
Präventioun vun der Krankheet besteet aus enger genetescher Untersuchung an der Stuf vun der Schwangerschaftesplanung, besonnesch wann et Fäll vu sou enger genetescher Anomalie an der Famill oder an noer Famill sinn. Genetesch Berodungszentere kënnen de Risiko etabléieren fir Phosphat Diabetis ze ierwen.
Wann d'Kand e Risiko ass, da gëtt hie vu Gebuert un iwwerpréift, den Niveau vu Phosphor a Kalzium am Blutt an Urin iwwerpréift, an och d'Bildung vum Skelett iwwerwaacht, Wuesstumkonform mat Altersnormen, iwwerpréift d'Reaktioun op d'preventiv Intake vu Vitamin D. An der Präsenz vun den éischte Schëlder vun der Krankheet, gi Kanner verschriwwen. Vitamin Therapie. D'Elteren sollten och Virdeeler fir e Kand mat enger Diabetis mellitus ufroen a gratis Medikamenter a Reesen an e Wellnesszentrum kréien.
Am Video an dësem Artikel schwätzt den Dr Komarovsky iwwer Vitamin D Mangel.
