Akromegalie ass e Konditioun vum Kierper, an deem eenzel Deeler vum Kierper pathologesch vergréissert ginn. D’Krankheet ass mat exzessiver Produktioun vum Wuestumshormon (Wuestumshormon)). Dëse Prozess geschitt als Resultat vun Tumor Läsionen vun der anteriore pituitary Drüs.
Eng vun de schlëmme Laascht vun der Akromegalie kann Diabetis sinn, wat de Verlaf vun der Krankheet nach méi schlëmm mécht.
In der Regel manifestéiert d'Krankheet sech bei Erwuessenen a charakteriséiert sech duerch eng bedeitend Erweiderung vun gewësse Gesiichtsmerkmale. Zousätzlech wäerten d'Symptomer bemierkt ginn:
- eng Erhéijung vun Féiss an Hänn;
- reegelméissege Schmerz am Kapp;
- Péng an de Gelenker;
- sexuell a reproduktive Dysfunktion.
En héije Wuesstumshormon ass de Grond fir ze fréi Mortalitéit vu Patienten aus verschiddene concomitanten Krankheeten.
Akromegalie fänkt seng Entwécklung direkt un, nodeems de Wuesstem vum Kierper gestoppt gouf. D'Symptomatologie vun der Krankheet wächst lues a lues an no enger laanger Zäit gëtt et e merkbare Changement am Erscheinungsbild vum Patient. Wa mir iwwer den Zäitraum schwätzen, da gëtt d'Krankheet just 7 Joer no hirem Ufank diagnostizéiert.
Akromegalie beaflosst Männer a Frae gläich. Den Duerchschnëttsalter vu Patienten ass 40-60 Joer.
Dës Krankheet ass zimlech seelen a gëtt a ronn 40 Leit fir all Millioun Leit beobachtet.
Ursaachen vun der Krankheet
Wéi uginn, geschitt d'Produktioun vum Wuestumshormon wéinst der Aarbecht vun der mënschlecher hypofyse. An der Kandheet ass d'Hormon verantwortlech fir d'Bildung vu Schanken a Muskelkelett, souwéi linear Wuesstum. An Erwuessene regéiert hie Kontroll iwwer de Stoffwiessel am Kierper:
- Kuelenhydrater;
- lipid;
- Waasser-Salz.
D'Produktioun vum Wuestumshormon ass geregelt duerch den Hypothalamus, dee speziell Neurosecrets produzéiert:
- somatoliberin;
- somatostatin.
Wa mir iwwer d'Norm schwätzen, da variéiert d'Konzentratioun vum Wuestumshormon am mënschleche Blutt fir 24 Stonnen wesentlech. Den Hormon erreecht säi Maximum an de fréien Stonnen.
Patienten mat Akromegalie leiden net nëmmen eng Erhéijung vum Wuestumshormon am Blutt, awer och Probleemer mat engem adäquat Rhythmus vu senger Produktioun. Déi pituitär Zellen (seng anterior Lobe) sinn net fäeg fir den Afloss vun der Hypothalamus ze beobachten an hire rapide Wuesstum geschitt.
Aktive Wuesstum vun Hypofitalzellen ass d'Ursaach vun engem benign Neoplasma - pituitär Adenom, wat Somatotropin extrem séier produzéiert. D'Gréisst vum drüsend Tumor kann de Volumen vun der Drüs selwer iwwerschreiden. Zousätzlech ginn normal Hypofyszellen kompriméiert a zerstéiert.
A ronn d'Halschent vun de Fäll mat engem pituitäre Tumor gëtt nëmmen Somatotropin produzéiert. An 30 Prozent vun de Patienten, gouf zousätzlech Prolaktinproduktioun bemierkt, an déi verbleiwen Patienten leiden ënner Sekretioun:
- En Ënnerunitéiten;
- luteinizing;
- thyrotropesch;
- follikelstimuléierend Hormonen.
An 99 Prozent vun de Fäll, pituitary adenoma wäert eng Viraussetzung fir Akromegalie ginn. Ursaache vun Adenom:
- Neoplasmen an der Hypothalamus;
- Kappverletzungen;
- Sinusitis (Entzündung vun de Sinusen) an der Chronik.
Eng bedeitend Roll an der Entwécklung vun der Krankheet gëtt op Ierfschaft zougewisen wéinst der Tatsaach datt et Familljemembere sinn, déi meeschtens un Akromegalie leiden.
Bei Kanner a Jugendlechen, géint den Hannergrond vum rapide Wuesstum, entsteet Gigantismus. Et ass charakteriséiert duerch eng exzessiv a relativ eenheetlech Erhéijung vun de Schanken, Tissuë an all bannenzeg Organer.
Sobald de physiologesche Wuesstum vum Kand gestoppt ass an d'Onsifikatioun vum Skelett geschitt ass, fänken Verletzungen vu Kierperproportiounen duerch d'Aart vun der Akromegalie (disproportionnéiert Verdickung vu Schanken, Erweiderung vun interne Organer), wéi och charakteristesch Feelfunktioune bei metabolesche Prozesser.
Wann d'Symptomer vun der Krankheet ufänken ze beobachten, gëtt d'Hypertrophie vum Parenchym a Stroma vun e puer Organer direkt festgestallt:
- intestines;
- Häerz
- Bauchspaicheldrüs
- liewer
- Longen;
- der Milch.
Et ass Probleemer mat der Bauchspaicheldrüs, déi d'Ursaachen fir d'Entwécklung vun Diabetis bei esou Patienten sinn. De Wuesstum vu Bindegewebe gëtt eng Viraussetzung fir sklerotesch Verännerungen an den uewe genannten Organer, erhéicht bedeitend Gefore fir den Ufank vun der Tumorentwécklung. Dëst kënne benign oder béisaarteg endokrine Neoplasme sinn.
Stadien vun der Krankheet
D'Krankheet ass geprägt vun enger méijähreg a schleppeger Kurs. Symptomer ginn ausgedréckt jee no dem Grad vum Cours vun der Krankheet:
- preacromegaly - déi éischt Symptomer si meeschtens mild. Op dëser Etapp ass d'Krankheet extrem schwéier z'identifizéieren. Dëst gëtt nëmme méiglech op Basis vun Indikatoren vun engem Bluttest fir Wuesstemhormon a berechent Tomographie vum Gehir;
- hypertrophesch Stuf - den Ufank vun enger lieweger Manifestatioun vu Symptomer vun der Akromegalie;
- Bühn vum Tumor - de Patient fänkt un Symptomer vun Kompressioun an de Nopeschgemengen vum Gehir ze fillen (erhéicht intrakranialen Drock, souwéi Problemer mat Nerven an Aen);
- cachexia - d'Resultat vun der Krankheet (Erschöpfung).
Symptomer vun der Krankheet
Symptomer vun Akromegalie Krankheet kënnen duerch eng exzessiv Konzentratioun vum Hormon Somatotropin verursaacht ginn oder duerch den Afloss vum pituitäre Adenom op den Optiknerven an angrenzend Gehir Strukturen.
En Iwwerschoss vu Wuesstemhormon provozéiert charakteristesch Verännerungen an der Erscheinung vu Patienten a Grofung vu Gesiichtsmerkmale. Dëst kann eng Vergréisserung vun de Cheekbone sinn, ënnescht Kieper, Wenkbrauwen, Oueren an Nues. Wéi den ënneschten Kiefer wuesse, gëtt Malocclusioun beobachtet wéinst der Spalt tëscht den Zänn.
D'Krankheet kann duerch eng bedeitend Erhéijung vun der Zong geprägt ginn (Makroglossie). Hypertrophie vun der Zong verursaacht Stëmmverännerungen. Bedeitend Probleemer mat de Stëmmbänner an der Kehlkopie fänken un. All dëst geschitt bal onmerklech fir déi krank Persoun.
Zousätzlech zu dëse Symptomer, Akromegalie zeechent sech duerch Verdickung vun de Phalangen vun de Fanger, eng bedeitend Erhéijung vun de Schanken vun der Schädel, Féiss an Hänn.
Wéi dëse Prozess entwéckelt, gëtt et noutwendeg Hüts a Handschuesch e puer Gréissten ze kafen wéi virdrun.
D'Krankheet verursaacht eng Verformung vum Skelett:
- Krümmung vun der Wirbelsäule;
- Erweiderung vun der Brust;
- d'Verbreedung vun den Lücken tëscht de Rippen.
Als Resultat vun Hypertrophie vum Knorpel a Bindegewebe gëtt et eng limitéiert Bewegung vun de Gelenker, souwéi Arthralgie. Symptomer vun Diabetis, zum Beispill, exzessiv Urinéierung, kënnen festgestallt ginn.
Wann et keng Behandlung gëtt, verursaacht d'Krankheet exzessive Schweess an d'Fräiloossung vu Fett, wat wéinst der erhöhter Aarbecht vun den entspriechende Drüsen ass. D'Haut vun esou Patienten ass verdickt, verdickert a kann och an Falten um Kapp ënner den Hoer sammelen.
Bei Akromegalie geschitt Erweiderung vun de Muskelen an bannenzegen Organer. Patienten fänken un ze leiden:
- Schwächen;
- Middegkeet;
- progressive Réckgang an der Leeschtung.
Géint dësen Hannergrond entwéckelt d'Myokardial Hypertrophie, gefollegt vu myokardialer Dystrophie a séier erhéicht Häerzversoen.
Ongeféier 1/3 vun de Patienten hu Problemer mam Blutdrock. 90 Prozent entwéckelen de sougenannte Schlofapné Syndrom. Dëse pathologeschen Zoustand ass direkt mat Hypertrophie vun de Weichgewebe vum Atmungstrakt, souwéi Feelfunktioune beim normalen Fonctionnement vum Atmungszentrum.
Ganz dacks stéiert d'Krankheet normal sexuell Funktioun. An der weiblecher Hälfte vu Patienten mat enger bedeitender Iwwerflëssegkeet vu Prolaktin an engem Mangel u Gonadotropin wäert eng menstrual Zyklusfunktioun an Onfruchtbarkeet entwéckelen. Galactorrhea gëtt bemierkt - eng Bedingung wann Mëllech aus der Mammärdrüs ausgeschriwwe gëtt an der Verontreiung vu Schwangerschaft a Laktatioun.
Ongeféier 30 Prozent vun de Männer wäerte wesentlech reduzéiert sexuell Funktioun. Zousätzlech si sou Symptomer d'Grënn, déi Diabetis Insipidus wäert entwéckelen. Dës Krankheet geschitt géint den Hannergrond vun héijer Sekretioun vum antidiureteschen Hormon.
Mam Wuesstum vum Neoplasma an der Hypofysekierper a Kompressioun vun den Nerveendungen, esou Symptomer entstinn och:
- duebel Visioun
- Schwindel
- Verloscht oder deelweis héierenverloscht;
- Nuechkeet vun den uewen an ënnen Extremitéiten;
- Péng am Stiermer a Knachbéen;
- photophobia;
- heefeg Gagging.
Leit mat Akromegalie hunn e méi héicht Risiko fir Neoplasme an der Schilddrüs, Gebärmutter, a Verdauungstrakt ze entwéckelen, besonnesch wann et keng Behandlung gëtt.
Wat kéint d'Komplikatioune sinn?
De Verlauf vun der Krankheet, Akromegalie ass dacks begleet vun der Entwécklung vu schwéiere Komplikatioune vu bal all Organer. Déi meescht Oft kënnen dës sou Krankheeten sinn:
- arterielle Hypertonie;
- Häerzversoen;
- Häerz Hypertrophie;
- myokardial Dystrophie.
A bal 1/3 vun de Fäll fënnt den Typ 1 Diabetis mellitus oder souguer déi zweet Aart vun Diabetis op. Zousätzlech zu Diabetis kënne pulmonaler Emphysem a Liewer Dystrophie ufänken. Wann et keng Behandlung gëtt, da mat der Hyperproduktioun vu Wuesstumsfaktoren, entstinn Neoplasme a verschidden Organer. Tumoren kënne entweder benign oder béiswëlleg sinn.
Wat ass néideg fir Akromegalie z'entdecken?
Wéi scho gesot, an de fréie Stadien vun dëser Krankheet kënnen nëmmen duerch Zoufall erkannt ginn. Wann d'Akromegalie fir méi wéi 5 Joer präsent war, da kann an sou spéider Stadien et géint de Hannergrond vun enger Erhéijung an e puer Deeler vum Kierper verdächtegt ginn, souwéi baséiert op de Symptomer uewe beschriwwen.
Wann Dir Acromegalie verdächtegt, sollt Dir de Rot vun engem Dokter Endokrinolog sichen. Hie recommandéiert d'Liwwerung vun entspriechenden Tester ze bestätegen oder déi angeblech Diagnos auszeschléissen.
D'Haaptlaboratoire Kritären fir d'Krankheet ze detektéieren si verschidde Bestanddeeler vum Blutt:
- IRF I (Insulinähnleche Wuesstumsfaktor);
- Wuestumshormon (et gëtt moies direkt no engem Glukosekoncentratiounstest ausgefouert).
Behandlung
Mat Akromegalie wäert d'Behandlung uginn fir d'Remission vun der Krankheet z'erreechen andeems d'iwwerschësseg Produktioun vum Wuesstumshormon eliminéiert an zu normale Niveauen vun der Konzentratioun vum IRF I féiert.
Behandlung vun der Krankheet an der moderner Medizin, a besonnesch der Endokrinologie, ka baséiert op:
- Medikamenter;
- Stralung;
- chirurgesch;
- kombinéiert Methoden.
Fir Bluttzuelen unzepassen, ass et noutwendeg Analoga vu Somatostatin ze huelen, wat d'Produktioun vum Wuestumshormon verdriwwen. Zousätzlech mat der Krankheet ass eng Behandlung baséiert op Geschlechtshormonen, Dopamin Agonisten noutwendeg.
Déi effektivste Method vun der Therapie gëtt als chirurgesch ugesinn. Et suergt fir d'Entsuergung vun Neoplasme an der Basis vum Schädel duerch de Sphenoid Knach.
Wann den Adenom kleng ass, dann a ronn 85 Prozent vun de Fäll, da gëtt d'Behandlung Normaliséierung a Remission.
Mat bedeitende Tumorgréissten ass déi positiv Dynamik no der éischter chirurgescher Interventioun a ronn 30 Prozent vun de Fäll. Net ausgeschloss während der Chirurgie an dem Doud
Wat ass d'Prognose?
Wann et keng Behandlung fir Akromegalie gëtt, da gëtt de Patient behënnert. Och bei engem zimlech aktiven a ffäerdege Alter besteet e grousse Risiko vu plötzlechen Doud vum Patient. Selten kënne sou Leit bis zu 60 Joer liewen. In der Regel, den Doud gëtt vu Probleemer mat Häerz a Bluttgefässer verursaacht.
De Bilan vun enger klenger Adenomen Operatioun wäert méi erfollegräich sinn. De Réckfall Taux an esou Fäll wäert vill méi niddreg sinn wéi beim Entfernung vu groussen Tumoren.
Wéi ze vermeiden?
Eng exzellente Präventioun vun Akromegalie wäert eng grëndlech Sanéierung vun de Foci vun den Infektiounen an der Nasopharynx an hirer Behandlung sinn, souwéi Verletzungen vu Kapp. Fréi Erkennung vun der Krankheet a bréngt Wuesstemhormon op en normale Niveau wäert et méiglech maachen vill Komplikatiounen ze vermeiden a verlängerte Remission.
