Phosphat Diabetis ass eng sérieux Krankheet vun enger Hereditärer Natur, déi haaptsächlech an der Kandheet diagnostizéiert gëtt. Et erfuerdert konstant Iwwerwaachung a Behandlung, well et ass geféierlech mat schlëmme Konsequenzen a Komplikatiounen. A ier Dir d'Ursaachen an d'Symptomer vun dëser Krankheet berécksiichtegt, ass et néideg ze fänken e puer Wierder ze soen iwwer wat et allgemeng ass.
Phosphat Diabetis ass ...
Dës Krankheet huet e puer Ähnlechkeet mat Diabetis. Awer wann d'Bauchspaicheldrüs an Diabetis betraff ass an d'Reaktioun vun der Zellinteraktioun mam Insulin gestéiert gëtt, da mat Phosphat Diabetis d'Nieren de Brunt huelen. Mat senger Entwécklung ass et eng Verletzung vun der ëmgedréint Absorptioun vu Phosphor am Blutt an den Nieren Tubulelen, als Resultat vun deem säin Niveau wesentlech reduzéiert gëtt.
Duerch e Mangel u Phosphor am Blutt si Schankenstrukture schwéier betraff. D’Bildung vum Skelett geschitt net korrekt, Mängel erschéngen, déi zu enger anormaler Kierperstruktur féieren. Dofir kann Phosphat Diabetis bei Kanner "mat bloussem A" gesi ginn. Awer nëmmen duerch d'Erscheinung vum Kand, natierlech ass d'Diagnos net gemaach. Eng grëndlech Diagnos gëtt duerchgefouert, wat Iech erlaabt net nëmmen seng Anomalien am Kierper z'identifizéieren, awer och d'Konsequenzen, déi d'Entwécklung vun dëser Krankheet gefouert huet.
Provokativ Faktoren
D'Entwécklung vu Phosphat Diabetis bei engem Kand geschitt géint den Hintergrund vun genetesche Stéierungen an ass eng vun de Manifestatiounen vun onkogene Rickets. Hypophosphatemic Rickets (verkierzt GHF) ass eng Krankheet an där d'Absorption vu Phosphor aus primäre Urin gestéiert gëtt. An dësem Fall fënnt eng Verletzung an der Aarbecht vun aneren Organer a Systemer.
Mat HFG ass et eng Feelfunktioun an der Pénétratioun vu Phosphaten a Kalzium aus dem Darm, an d'Produktioun vu Vitamin D am Kierper, wat noutwendeg ass fir déi normal Bildung vu Schankenstrukturen. Als Resultat vun dëse Prozesser ass d'Liewer gestéiert, d'Funktionalitéit vun den Zellen verantwortlech fir d'Produktioun vun Osteoblasten ass beschiedegt, an Anomalien an der Struktur vum Kierper geschéien.
Et sollt bemierkt datt GFR souwuel kaaft Pathologie a kongenital sinn. An am zweete Fall ass et ierflecher. Wéi medizinesch Praxis weist, ass dacks dës Krankheet duerch d'weiblech Linn transferéiert. Dëst ass wéinst dem X Chromosom, deen präsent ass a Frae verbonne mam Gen dat verantwortlech ass fir d'Funktionalitéit vun Osteoblasts. Wat d'Männer ugeet, gëtt de FIU nëmmen a Meedercher weiderginn.
Gitt HFR ka souwuel an der Kandheet wéi och an der eelerer Persoun geschéien. Seng Entwécklung entsteet an de meeschte Fäll géint den Hintergrund vun Tumoren, déi entweder a Schankenstrukturen bilden oder an de mëllen Tissue vun den Nieren an der Liewer.
Mat der Entwécklung vu Phosphat Diabetis iwwerweegt Knachstrukturen. Zur selwechter Zäit verléiere se hir Dicht a ginn mëll. All dëst féiert zu hirer Verformung an anomaler Kierperstruktur. A meeschtens leiden d'Knöchel an d'Kniegeleng dës Krankheet.
Fir d'Krankheet op eng fréi Alter z'entdecken, musst Dir eng Serie vun diagnostesche Tester maachen.
Manifestatiounen vun der Krankheet
Déi meescht Oft fänkt d'Fosfat Diabetis bei Kanner vun 10-14 Méint ze gesinn, wa se onofhängeg ufänken ze goen. Bis zu dësem Zäitpunkt, Zeeche vun der Entwécklung vun dëser Krankheet kënnen komplett auswesen.
D’Haaptsymptom vum HFR ass eng Lag an der kierperlecher Entwécklung vum Kand. Hie wiisst schlecht a läit wäit hannert seng Kollegen an dëser Hisiicht. No enger Zäit, wéi de Puppelchen ufänkt ze goen, huet hien Péng an de Gliedmaachen, doduerch gëtt hien zerräissen an reizbar. Verschidde Kanner, déi mat HFR diagnostizéiert sinn, wéinst schwéierem Schmerz, kënnen guer net ouni Assistenz réckelen.
Am Alter vun 1,5-2 Joer, Kanner hunn eng Krümmung vun den ënneschten Extremitéiten, eng Verletzung vun der Struktur vum Knie a Knöchel Gelenker, an Verdickung vun de Knachstrukturen am Handgelenk. An dësem Fall ass d'Zänn Email beschiedegt - et gëtt sensibel, an d'Zänn, déi just ausgebrach sinn, kënne vu Karies beaflosst ginn. Mat Alter ass dat klinescht Bild verschäerft an ergänzt net nëmmen duerch Krümmung vun den ënneschten Extremitéiten, awer och vun der Wirbelsäit a Beckenbänn.
A wa mir iwwer déi allgemeng Manifestatiounen vu GHF schwätzen, da sollten déi folgend Symptomer, déi charakteristesch sinn fir dës Krankheet, ënnerscheeden:
- ofgeholl Muskelton;
- Spasmophilie, begleet vun engem spastesche Zoustand vun de Muskelen am Gesiicht, Kehlkopf a Glieder;
- Verkortung vun den ënneschten an ieweschte Glidder;
- pseudo-Frakturen;
- Krümmung vun de Been a Form vun "O" (dëst Symptom ass kloer an der Foto ze gesinn).
O-förmlech Krümmung vun de Been
Diagnos
Diagnos vun Phosphat Diabetis huet keng Probleemer. In der Regel, dës Krankheet gëtt op verschidde Weeër festgestallt:
Diabetis mellitus bei Jugendlechen- Röntgenuntersuchung
- eng Therapie mat Vitamin D duerchféieren
Eng breet Diaphyse, eng Verletzung vun der Dicht vu Schankenstrukturen wéinst dem verstäerkten Inhalt vu Kalzium an Osteoporose si kloer am Röntgenbild ze gesinn. A wann Dir Vitamin D Therapie féiert, verbessert de Konditioun vum Patient net, wéi dat normalerweis de Fall ass mat der Entwécklung vu typesche Rickets. Eng extern Untersuchung vun engem klenge Patient weist eng Lag an der kierperlecher Entwécklung, Krümmung vun den ënneschten Extremitéiten, Wirbelsäulen a Becken.
Och fir d'Diagnostik vu Phosphat Diabetis gëtt e Laboratoire Urin Test gemaach, an deem et eng Erhéijung vum Phosphat Inhalt am Testmaterial gëtt. An an engem Bluttest gëtt Phosphormangel observéiert.
Awer zënter enger Ofsenkung vum Niveau vu Phosphat am Blutt ass och charakteristesch fir aner Krankheeten (zum Beispill, Krankheeten vun der parathyroid Drüs), gëtt eng zousätzlech Studie gemaach um Niveau vum parathyroid Hormon. In der Regel, mat der Entwécklung vum Diabetisphosphat ass dëst Hormon liicht eropgaang, a mat senger Aféierung gëtt eng erofgaang Empfindlechkeet vun den Nieren Tubulelen bemierkt.
Röntgen Diabetis Phosphat
Nëmmen no enger kompletter Untersuchung vum Patient an all Testresultater ze kréien, kann den Dokter eng korrekt Diagnos maachen a Behandlung verschreiwen, déi d'Entstoe vu schlëmmen Komplikatioune géint den Hannergrond vum HFR verhënneren.
Wéi gëtt et behandelt
Behandlung vun Diabetisphosphat beinhalt d'Ofschafe vu Phosphorsäure Salze vu Kalzium a Natrium. Hir Doséierung gëtt strikt op eng individuell Basis berechent an hänkt vum Gesamtgewiicht vum Patient of. In der Regel gi se bis zu 4 Mol den Dag mat enger Rate vun 10 mg pro 1 kg Gewiicht geholl.
Zousätzlech ginn d'Patiente gewisen Vitamin D geholl, wat d'Entstoe vu verschidde Stéierunge beim Kalziummetabolismus vermeide kann. D'Doséierung vun dësem Vitamin gëtt och individuell gewielt. Ganz am Ufank vum Verlaf vun der Behandlung, ass d'Dosis vum Medikament net méi wéi 0,005 mcg pro 1 kg Gewiicht. Weider gëtt et op 0,03 mcg pro 1 kg Gewiicht erop. A wat méi héich ass d'Dosis, wat méi héich ass de Niveau vu Phosphor am Blutt a manner d'Aktivitéit vun alkalesche Phosphatase. Mat enger Erhéijung vun der Doséierung vu Vitamin D, kontrolléiere se konstant den Niveau vum Kalzium am Blutt. Wann et eropgeet, gëtt d'Dosis reduzéiert, well an dësem Fall ass d'Wahrscheinlechkeet vu Salzdepositiounen an den Nieren tubulus e puer Mol erop.
Fir d'Penetratioun vu Kalzium a Phosphor-Salze aus den Darm ze verbesseren, ginn Kalziumpréparatiounen a Kombinatioun mat Zitrounesaier benotzt. Huelt se fir eng laang Zäit. De Minimumskurs vun der Behandlung ass 6 Méint.
Therapeutesch Therapie vu Phosphat Diabetis enthält onbedéngt Tocopherol a Vitamin A, souwéi Droen vun orthopädesche Korsetten. Am Fall vun enger schwéierer Verformung vu Knochenstrukturen oder der Detektioun vun Tumoren an de Schanken, gëtt Chirurgie gemaach, awer nëmmen um Enn vum Wuesstum.
Mat der Entwécklung vun Diabetisphosphat kënnen net nëmme kierperlech Anomalien observéiert ginn, awer och mental
Wann d'Krankheet vu schwéiere Schmerz begleet gëtt, ginn d'Patienten Bettgeschützt, huelen Schmerzmittel an entzündungshemmend Medikamenter. An de Stadiums vun der Remission ginn d'Patienten empfohlen eng Ausübungtherapie ënner der Opsiicht vun engem Spezialist ze engagéieren. Zousätzlech ass eng therapeutesch Massage obligatoresch, a bleift 1-2 Mol d'Joer a medizinesche a präventive Sanatoriumen.
D'Konsequenzen
Mat der Entwécklung vu Phosphat Diabetis féiere verschidde Stéierunge bei de metabolesche Prozesser, Dofir ass dës Krankheet an 4 Aarte opgedeelt. Phosphat Diabetis 1 gëllt als dee favorabelsten an ass begleet vun enger liicht Deformatioun vu Knochenstrukturen. Typ 2 Krankheet ass geprägt vun ausgeprägte Verännerungen an de Schanken an niddrege Niveauen vu Phosphor am Blutt. D'Héicht vum Kand ass wesentlech méi déif wéi déi vu senge Kollegen, awer seng Kierperlechkeet ass staark.
Typ 3 Phosphat Diabetis ass charakteriséiert duerch bedeitend Knoformeformitéit an ausgeprägte Resistenz géint Vitamin D. Zur selwechter Zäit ginn Zänn Emailel Mängel a häufig Krämp an de Glieder bemierkt. Osteoporose entwéckelt.
Typ 4 Phosphat Diabetis ass geprägt vun Hypovitaminose, Alopecia, Verformung vun den Zänn, ënnescht Glieder, Wirbelsail a Becken. Ausserdeem ginn all dës Bedéngungen an engem fréien Alter bemierkt.
Wa mir allgemeng iwwer d'Effekter vu Phosphat Diabetis schwätzen, sollten déi folgend ervirhiewen:
- Krümmung vun der Körperhaltung an ënneschte Glidder;
- kierperlech Retard;
- Violatioune bei der Bildung an Integritéit vun den Zänn;
- Oflagerung vun Salzer an den Nieren;
- d'Erscheinung vu schwéiere Probleemer an der Zukunft, wann Dir e Kand a Gebuert mécht.
Leider ass et schwéier d'Entstoe vun all dëse Komplikatiounen an der Präsenz vu Phosphat Diabetis ze vermeiden, besonnesch wann d'Krankheet méi spéit festgestallt gëtt. Dofir, a Präsenz vun enger ierflecher Prädisposition, ass et recommandéiert eng voller Untersuchung vum Neigebueren direkt no der Gebuert ze maachen.
